Figura 3.01. Esempio di campo uditivo di una persona con ipoacusia sulle alte frequenze che si estende dai 40 ai 60 Db, confrontata con un campo uditivo normale. La figura indica che le parti del parlato e della musica non risultano udibili.

L'ipoacusia trasmissiva si verifica quando il passaggio del suono è bloccato o a livello del condotto uditivo o nell'orecchio medio.
Quando questo accade, il livello del suono durante il suo percorso che lo porta fino alla coclea, nell'orecchio interno, viene ridotto.

Alcuni tipi di ipoacusia trasmissiva possono essere trattati in ambito medico o chirurgico. Altre tipologie, invece, possono essere compensate con efficacia tramite l'impiego di apparecchi acustici, in quanto l'organo del Corti all'interno della coclea funziona normalmente e la cosa necessaria, quindi, è superare principalmente il problema trasmissivo a livello dell'orecchio esterno o di quello medio.

Nelle seguenti sezioni, prenderemo in esame alcune delle cause che portano all'ipoacusia trasmissiva:

• Accumulo di cerume;
• Otite media;
• Colesteatoma;
• Otosclerosi.

Accumulo di cerume

Le ghiandole del condotto uditivo secernono continuamente un materiale ceroso, detto appunto cerume. Alcune volte il cerume può accumularsi nel condotto fino a bloccarlo completamente. Questo fenomeno è spesso osservabile nelle persone che indossano apparecchi acustici, in quanto la chiocciola o il guscio dell'apparecchio tendono a comprimere il cerume nel condotto uditivo, portando alla formazione di tappi. I tappi di cerume possono attenuare molto il suono e procurare grandi fastidi.

I tappi di cerume vengono in genere rimossi utilizzando apposite sostanze fluidificanti. I tappi che non riescono ad essere rimossi in questo modo devono necessariamente essere eliminati da un Otorino o da un Audiologo. Non bisogna mai cercare di rimuovere un tappo di cerume da soli, in quanto tentativi fatti utilizzando un bastoncino di cotone, ad esempio, possono in realtà procurare altri danni quali l'irritazione del condotto uditivo, l'ulteriore accumulo di cerume creato dallo stesso bastoncino o addirittura danni al timpano.

Otite media

L'infiammazione dell'orecchio medio (otite media) è un problema molto comune, specialmente nei bambini. L'otite media può essere acuta o cronica. L'otite media acuta, in genere, è il risultato di una infezione generatasi nella parte posteriore della gola, lì dove i batteri trovano facile accesso per diffondersi verso l'orecchio medio, tramite la Tuba di Eustachio. È qui che si produce il fluido infettivo, che causa mal d'orecchio ed una perdita uditiva passeggera di tipo trasmissivo. Una otite media acuta è di immediata riconoscibilità e valutazione da parte del medico Otorino.
La cura può richiedere l'uso di antibiotici, antinfiammatori o di una piccola incisione nel timpano, per consentire il drenaggio del fluido dall'orecchio.

L'otite media cronica, invece, è il risultato di un'infezione dell'orecchio medio, protrattasi nel tempo. Generalmente è causata da una perforazione permanente del timpano o da un colesteatoma. La perforazione del timpano può essere presente pur senza manifestare alcun sintomo, ma alcune volte genera una infezione batterica cronica. L'otite media cronica generalmente è indolore e può essere accompagnata da uno sgradevole odore emanato dall'orecchio.

ln alcuni casi, nel condotto uditivo può fluire del liquido. Bisogna pertanto fare molta attenzione nell'applicare apparecchi acustici ad una persona affetta da otite media cronica, in quanto la presenza della chiocciola all'interno del condotto uditivo può aumentare il rischio di infezioni ricorrenti. L'otite media cronica viene curata dal medico Otorino.

L'otite media sierosa è causata da un accumulo di fluido a livello dell'orecchio medio, ed è infatti denominata otite media con effusione. Spesso questo tipo di problema si instaura su una otite media acuta non completamente curata, oppure in presenza di una disfunzione della Tuba di Eustachio. ln quest'ultimo caso, infatti, la ventilazione insufficiente dell'orecchio medio causa la diminuzione di pressione nell'orecchio medio. Questo porta ad un accumulo di fluido e dunque ad una perdita uditiva passeggera, di tipo trasmissivo. L'otite media sierosa è un problema comune, specialmente durante l'infanzia, quando cioè la Tuba di Eustachio non ha ancora raggiunto il suo pieno sviluppo. La durata di questo disturbo può essere di settimane, a volte di mesi e, dal momento che in genere non è dolorosa, il bambino può non accorgersene neppure e non lamentare problemi all'orecchio. È dunque assolutamente necessario riuscire a diagnosticare e curare questa malattia il prima possibile, in quanto la perdita uditiva trasmissiva generata da questo tipo di otite può compromettere lo sviluppo del linguaggio nel bambino.

L'otite media sierosa può essere curata in ambito medico o chirurgico. L'approccio chirurgico prevede in genere l'inserimento nel timpano di un piccolo tubetto di ventilazione di materiale siliconico - detto drenaggio - capace di ristabilire e mantenere la pressione normale dell'orecchio medio.

Colesteatoma

A seguito di una otite media cronica, o di altro tipo, può svilupparsi il colesteatoma. Si tratta di una massa di cellule e colesterolo, simile a un tumore, che erode lentamente i tessuti ossei dell'orecchio medio, conducendo verso una ipoacusia di tipo trasmissivo.
Il colesteatoma si può sviluppare anche nell'umidità del condotto uditivo e qui corrodere la parte tissutale ossea interna del condotto e quindi produrre una grande cavità in prossimità del timpano.

Il colesteatoma richiede un intervento chirurgico. Se in stato avanzato, può arrivare a danneggiare la catena ossiculare dell'orecchio medio. Fortunatamente oggi, in alcuni casi, sono possibili interventi chirurgici correttivi.

Otosclerosi

Questa malattia riguarda l'orecchio medio ed è caratterizzata dall'eccessiva crescita di materiale osseo all'interno della cavità dell'orecchio medio. L'otosclerosi può causare gradualmente l'immobilità totale della platina della staffa, che va così a fissarsi sulla finestra ovale portando ad una ipoacusia di tipo trasmissivo, inizialmente più evidente sulle basse frequenze.

Se la crescita di questo materiale osseo si propaga fino alla coclea, l'ipoacusia può acquisire delle componenti neurosensoriali (fig. 3.04). Spesso è possibile migliorare la capacità uditiva di una persona affetta da otosclerosi tramite un intervento chirurgico. ln questi casi, la staffa ossificata viene sostituita da una protesi che permette alla catena ossiculare di tornare alla sua funzionalità. Qualora l'intervento chirurgico non sia consigliabile, la perdita uditiva può comunque essere compensata in modo efficace grazie all'impiego di apparecchi acustici.

Figura 3.04. L’otosclerosi è un disturbo che vede la crescita di materiale osseo intorno alla staffa (ossificazione). Questo causa alla catena ossiculare una progressiva immobilità, impedendo così la trasmissione delle onde sonore dal timpano all’orecchio interno.

L'ipoacusia neurosensoriale è causata da un disturbo della coclea o del nervo acustico (fig. 3.05).

Figura 3.05. Coclea e nervo acustico di un orecchio, in presenza di una ipoacusia neurosensoriale.

Una causa molto comune dell'ipoacusia neurosensoriale è dovuta al danno delle cellule ciliate che sono sulla membrana basilare. Le cellule ciliate esterne sono in genere le prime ad essere danneggiate, procurando una diminuzione di sensibilità nella percezione dei suoni deboli.

Spesso anche la percezione della loudness viene compromessa. Nel campo frequenziale dove la sensibilità appare ridotta, si restringe il campo uditivo e la percezione della loudness viene compressa. Come risultato, ad esempio, la persona ipoacusica può percepire un suono di 50 dB SPL come debole, mentre invece lo stesso suono apparirebbe ad una persona normoudente confortevole. Allo stesso tempo, però, entrambe le persone percepirebbero un segnale sonoro di 100 dB SPL come forte. Questo fenomeno si chiama recruitment della loudness.

Ad ogni modo, recenti ricerche suggeriscono che i suoni presentati ad un livello appena superiore alla soglia uditiva elevata vengono percepiti dalla persona ipoacusica come relativamente forti. ln altre parole, l'orecchio ha perduto la sua capacità di sentire i suoni molto deboli. Questo fenomeno si definisce impercettibilità dei suoni deboli.

Figura 3.06. Confronto tra le curve isofoniche di un soggetto normoudente ed una persona che presenta una ipoacusia sulle alte frequenze di circa 50 dB (curva rossa). All’interno del campo sonoro con sensibilità ridotta, il range di udibilità è ristretto e la percezione della loudness compressa.

Quando c'è un danno alle cellule ciliate, la risoluzione della frequenza dell'orecchio è ridotta, in quanto i filtri uditivi della coclea sono diventati più ampi e meno definiti. Come risultato, la capacità di distinguere tra i diversi suoni del parlato può essere compromessa.

Generalmente non è possibile correggere l'ipoacusia neurosensoriale con un approccio chirurgico o medico.
Una valida opzione, comunemente scelta, è quella dell'impiego di apparecchi acustici. L'ipoacusia neurosensoriale può presentarsi in ogni momento della nostra vita, e per una molteplicità di motivi.

Nelle sezioni seguenti descriveremo le seguenti cause:

• Presbiacusia - perdita uditiva indotta dall'invecchiamento;
• Ipoacusia indotta dal rumore;
• Ipoacusia ereditaria;
• Ipoacusia congenita o correlata al parto;
• Disturbi retrococleari.

Ipoacusia indotta dall'età - Presbiacusia

Quando una perdita uditiva è causata dall'avanzare dell'età, si parla di presbiacusia.
Essa si verifica a causa delle modifiche della coclea e delle vie uditive generate dall'invecchiamento.

ln genere, la presbiacusia inizia ad essere avvertita dai 60 anni in poi. Questa perdita uditiva investe entrambe le orecchie in modo simmetrico, influenzando come prima cosa la sensibilità uditiva sulle alte frequenze. Se una persona ha sofferto già di perdite uditive nel corso della sua vita, dovute ad esempio all'esposizione ad un forte rumore ambientale sul posto di lavoro, la presbiacusia diventerà, per così dire, un elemento aggiuntivo dovuto appunto al progressivo e naturale avanzare dell'età.

Oltre alla perdita uditiva stessa, la capacità di distinguere tra i diversi suoni del parlato può essere ridotta. A livello più alto, quello cerebrale, il progressivo invecchiamento può compromettere il processo di riconoscimento dei suoni, usato per associarli al loro significato.

L'ipoacusia può portare all'isolamento e ad una qualità di vita molto penalizzante. ln base all'importanza dei problemi di comunicazione associati alla presbiacusia, è spesso importante intervenire presto, suggerendo l'impiego di apparecchi acustici.

Trattare precocemente la presbiacusia con l'ausilio di apparecchi acustici è vivamente consigliabile, in quanto con l'avanzare dell'età abituarsi ad indossare apparecchi acustici spesso diventa più complesso, sia da un punto di vista fisico che psicologico. Un ulteriore fattore di successo, ancor prima di iniziare l'applicazione degli apparecchi acustici, è dato dalla presa di coscienza del problema uditivo e dalla consapevolezza della persona ipoacusica della necessità di un ausilio.

Ipoacusia indotta dal rumore

Nel mondo di oggi siamo costantemente esposti ai suoni, sia sul lavoro che fuori. Molti di questi suoni sono catalogabili come rumore e spesso ci procurano fastidi e stanchezza. L'esposizione eccessiva al rumore può essere una causa dell'ipoacusia.

Trauma acustico

Il trauma acustico si può verificare all'improvviso, quale risultato dell'esposizione ad un suono passeggero ma di intensità elevata. Un suono breve, ma molto forte, come per esempio un'esplosione o il colpo di una pistola, può causare un'onda choc di breve durata. Questa onda investe le cellule ciliate della coclea, procurando una perdita uditiva acuta, spesso accompagnata da uno stato di stordimento, vertigini e ronzio nelle orecchie. Si tratta fortunatamente di una perdita uditiva in genere temporanea, che tende a scomparire nel giro di pochi giorni. Purtroppo, però, il trauma acustico lascia dietro di sé dei danni, in quanto l'udito normale non sempre può essere completamente ristabilito.

Trauma acustico accumulato

Il trauma acustico può verificarsi anche a seguito di una esposizione prolungata al rumore, come ad esempio nel caso di chi lavora in ambienti rumorosi o è musicista di professione.
A causa dell'esposizione al rumore la sensibilità uditiva può essere temporaneamente ridotta. Questo fenomeno è chiamato Spostamento Temporaneo della Soglia (Temporary Threshold Shift), abbreviato con la sigla ITS. Se esso si ripete nel tempo, lo spostamento della soglia di udibilità può diventare permanente (Spostamento Permanente della Soglia - Permanent Threshold Shift, abbreviato in PTS). ln questo caso le cellule ciliate dell'orecchio interno hanno subito danni irreversibili e non sono più in condizione di poter recuperare la loro piena funzionalità.

Prevenire i danni causati dal rumore

Le persone che lavorano in ambienti molto rumorosi devono proteggere il proprio udito. Se la sorgente di rumore non può essere ridotta o schermata, è indispensabile che si utilizzino delle protezioni per le orecchie, in modo da scongiurare il rischio di una perdita uditiva indotta dal rumore. Esistono oggi in commercio molti sistemi di protezione dell'udito, dai tappi per le orecchie alle cuffie.

Ipoacusia ereditaria

L'ipoacusia di tipo ereditario può esistere fin dalla nascita, oppure svilupparsi successivamente nel corso della vita. La perdita uditiva ereditaria è spesso progressiva e richiede livelli di amplificazione sempre più elevati, tramite gli apparecchi acustici.

Una delle caratteristiche dell'ipoacusia ereditaria è la forma della curva audiometrica. Le soglie di udibilità della persona con ipoacusia ereditaria, molte volte risultano nel campo uditivo su diverse zone di frequenza. La perdita uditiva ereditaria non mostra di avere alcuna relazione specifica tra frequenze e soglie uditive. Per esempio: una tipologia può presentare una diminuzione dell'udito sulle basse frequenze, mentre un'altra può dare una perdita di sensibilità nella regione delle frequenze medie.

Negli ultimi anni, sono stati fatti grandi progressi nell'identificazione dei geni che causano l'ipoacusia ereditaria ed in quasi ogni tipo di ipoacusia è stata rilevata una componente di tipo ereditario. Da quanto emerso, in effetti, vi sono persone che fin dalla nascita hanno una predisposizione a sviluppare, ad esempio, la presbiacusia.

Ipoacusia congenita o correlata al parto

In alcuni casi, il deficit uditivo esiste fin dalla nascita. Una ipoacusia di questo genere si definisce congenita e può essere di tipo trasmissivo e/o neurosensoriale. Può anche essere causata da circostanze particolari che si sono verificate durante la gravidanza o il parto. Possiamo dire che tra due e sei bambini ogni mille, nascono già con un problema di questo tipo che richiede necessariamente un adeguato trattamento.

Predisposizione ereditaria

L'ipoacusia ereditaria è causata da fattori genetici. Essa può manifestarsi fin dalla nascita, oppure più tardi, durante l'infanzia o la vita adulta. L'ipoacusia ereditaria non deve essere necessariamente presente in uno dei genitori. Essa può essere una componente di altre malattie che coinvolgono con deformità altre parti del corpo ed influenzano la funzionalità degli altri sensi e della fisicità della persona.

Infezioni durante la gravidanza

Un'altra causa per l'ipoacusia congenita è data dalle infezioni contratte durante la gravidanza. ln passato, una causa molto diffusa era la rosolia. contratta della madre durante la gestazione. Oggi, si può prevenire questo rischio e quello di altre malattie virali tramite una vaccinazione da eseguire prima della gravidanza ed infatti. nei paesi in cui sono state introdotte queste misure preventive, i casi si sono notevolmente ridotti. Altri agenti infettivi comuni sono la toxoplasmosi, il citomegalovirus, l'herpes simplex e la sifilide.

Complicanze durante il parto

L'ipoacusia può essere associata anche a complicazioni verificatesi al momento del parto, come l'avvelenamento del sangue, ad esempio, oppure la mancanza momentanea di ossigeno o un peso alla nascita molto scarso. Anche l'itterizia, peraltro molto comune nei neonati, quando è in forma grave può essere associata all'ipoacusia.

Infezioni perinatali contratte nelle prime settimane di vita

I neonati, specialmente se prematuri, sono molto esposti alle infezioni come, ad esempio, la polmonite. Un'altra infezione molto seria che spesso causa l'ipoacusia neurosensoriale nel neonato è la meningite.

Diagnosi dell'ipoacusia nel bambino

Circa la metà dei bambini nati con una perdita uditiva appartengono a gruppi particolarmente a rischio. È bene tenerli sotto osservazione per evitare complicanze o anomalie. Per accertarsi che l'udito di questi bimbi a rischio venga controllato in modo adeguato, è necessario che gli esami dell'udito siano inclusi come parte integrante della procedura diagnostica generale, così da permettere, qualora emerga dai risultati, un trattamento precoce del problema tramite l'applicazione di apparecchi acustici.

ln quasi la metà dei bambini nati con deficit uditivi, non esiste un indicatore riconoscibile che evidenzi il problema. Se non si ricorre ad uno screening neonatale dell'udito, come parte degli esami svolti di routine, spesso trascorrono anni prima che l'ipoacusia possa essere diagnosticata con gravi conseguenze sullo sviluppo del bambino.

Molti studi hanno dimostrato che la diagnosi precoce e l'applicazione degli apparecchi acustici sono molto importanti per lo sviluppo del linguaggio. Per il bambino ricevere stimoli uditivi durante i primi sei mesi di vita è di enorme importanza per sviluppare adeguatamente la parola ed il linguaggio, in quanto a livello cerebrale sono in atto fasi determinanti. Un ritardo del bambino nel parlare, dunque, può essere il segnale di una ipoacusia non rilevata durante questa prima fase di vita.

Disturbi retro-cocleari

Una categoria specifica di ipoacusia neurosensoriale è quella retro-cocleare, cosi definita in quanto la causa è da ricercarsi in una lesione della via uditiva che va dalla coclea alla parte di cervello deputata alle funzioni uditive. La sclerosi multipla è un esempio di disordine retro-cocleare.

ln rari casi, il danno può essere attribuibile ad un tumore del nervo acustico, ed in questo caso si parta di neuroma acustico. Questo tipo di tumore è comunque benigno e si sviluppa molto lentamente. I primi sintomi sono quelli di una perdita uditiva lieve, data dalla pressione del tumore sul nervo acustico, e di una ridotta capacità di discriminazione del parlato, con l'eventuale comparsa di acufeni.

Un altro sintomo può essere un senso di sbandamento o di vertigini, causato dal fatto che le fibre nervose dell'organo deputato all'equilibrio si affiancano a quelle del nervo acustico. Se il tumore, crescendo, esercita una pressione sul nervo facciale, anch'esso adiacente al nervo acustico, si può andare incontro ad una paresi del volto.

Il tumore può acquisire delle connotazioni gravi e mortali quando cresce a dismisura, esercitando una pressione al cervello. La rimozione chirurgica del tumore può comportare per il paziente il rischio di perdere l'udito dal lato coinvolto nel problema e di andare incontro ad una paralisi del viso.